腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
赴日旅游签重新受理,日本旅游业者:“我们最想要中国游客”******
从1月9日起,日本驻中国大使馆和上海领馆已开始恢复赴日旅游签证受理和签发。据第一财经记者了解,目前15天短期观光签证依然无法申请,3年多次往返签也依然暂停,现在能申请的只有5年多次往返。留学签、工作签等都没有影响。
多年从事境外游业务的代办小熊告诉第一财经:“赴日旅游签证材料和疫情前没啥区别,但就是现在入境(日本)麻烦。”
与东南亚多国无差别欢迎中国游客相比,日本政府自1月8日起加强以中国入境者为对象的新冠病毒口岸管理,比如在机场落地后进行准确度更高的核酸检测或抗原定量检测、提供72小时内的核酸阴性证明、呼吁航空公司不要增加中日间航班数量等。此次新规距离日本政府去年12月30日的入境政策调整仅仅过去一周时间。
其实,当中国官方于2022年12月26日宣布,自1月8日起有序恢复中国公民出境旅游后,日本百货商场、药妆店、专卖店等零售行业股票均刷新2022年初以来的最高价。然而,日本入境新规则让已苦等中国游客三年的日本旅游业者左右为难。
日本两大旅行社行业协会之一、拥有1100家旅行社成员的日本旅行业协会(JATA)宣发部门代表桑名美保告诉第一财经,对于日本政府的新规,行业协会只能遵从,目前也无法预计新规执行的时间会有多久,“但是我们依旧在等待中国游客归来的那一天,尤其是中国团队游恢复正常后,对日本旅游业的复苏将是一针强心剂”。
中国游客有多重要
旅游业,已成为日本经济的支柱之一。以日本旅游局(JNTO)最看重的疫情前2019年的各项旅游数据为例,这一年,旅游业为日本国内生产总值(GDP)贡献了约7.3%。
中国游客,对于日本旅游业有多重要?
日本旅游局2019年的数据显示,当年访日外国游客人数为3188.21万人,其中,来自中国(包括香港、澳门、台湾地区)的访日游客达1677.56万人,占全体访日外国人的52.6%。其中,仅中国大陆游客当年访问日本的人数就已达959.4万人,比上一年增长14.5%,在全部访日外国人数中占比超过30%。
上述数据还显示,2019年访日外国人整体消费额达到创纪录的4.81万亿日元(历史汇率:1美元约合110日元汇率),比2018年增长6.5%,连续7年创历史新高。其中,中国大陆游客的消费额达1.77万亿日元,名列第一,在访日外国人整体消费额中占比36.8%,比2018年提高2.6个百分点。
小熊回忆道,就中国游客赴日而言,2009年和2011年是两个特殊的年份。公开资料显示,2009年末,日本政府正式对中国游客开放个人单次赴日旅游签证;2011年末,日本政府正式对中国游客正式开放个人多次赴日旅游签证。“此后,中国游客赴日井喷式发展。”她说道。
尤其在2015年,由于日元贬值等因素的影响,中国游客在日本大量购物这一行动之后,不仅使得赴日中国游客的数量相比前一年暴增107.3%,更使得“爆买”一词火上了日本各大媒体。中国游客在2015年的爆发式增长,也让日本迎来了史上赴日游客数量增长最快的一年。
然而,疫情三年,包括中国游客在内的赴日外国游客数量断崖式下降,日本旅游业随即“速冻”。2020年,受疫情影响,访日外国游客数量跌至411.6万,2021年更是只有24.6万,不及2019年的零头。
位于日本爱知县蒲郡市的老牌旅店富士见庄(Fujimisou)是日本帝国数据库公司记载的首家因疫情宣布破产的中小企业。
创立于1956年的这家老牌旅店自2013年起,得益于激增的访日中国人,开始接待中国团队游客为主要客源,客房一直呈满员状态。然而,在2020年1月,由于疫情,很多中国团体取消了旅游计划,接连的取消预约成为了压垮这家老店的最后一根稻草。此后,日本帝国数据库不断录入因疫情破产的中小企业。其中,就行业而言,餐饮、酒店/住宿,与旅游业相关的行业位居前列;就地点而言,热门旅游目的地的东京、大阪、京都破产企业数量靠前。
当前人手紧缺是大问题
日本经济面临巨大压力,出口增长放缓可能推动日本经济在2023年陷入衰退,与此同时,日元持续贬值和通胀高企也在对日本经济产生直接的负面影响。
以旅游业带动经济,曾被寄予厚望。如果没有疫情,日本原本已逐步实现“观光立国”计划,即到2020年实现每年访日外国游客数量4000万人、整体消费额8万亿日元的目标。
如今,在前后历经七轮疫情冲击后,2022年6月起,日本以“小碎步”的节奏宣布开放国门:起初要求必须跟团;10月11日起,跟团限制被废除,持有效疫苗接种(三针)证明者前往日本之前也不再需要做核酸检测,日本旅游业全面放开。
此后的2个多月内,日本境内出现了越来越多的外国游客,旅游业也走上缓步复苏的轨道。日本国家旅游局发布的最新数据显示,去年11月访日外国人数量为93.45万,恢复至2019年同期的40%左右。其中,来自韩国的访日游客已经恢复至此前的六成,东南亚和欧美的游客数量也在增长。
这一点桑名美保也深有体会,“虽然入境的外国游客数量增长,但与2019年的数据相比其实还差很远。许多旅行社的外国游客接待量仅为2019年的一半。”
不过,借当前日元贬值的东风,访日游客的消费额开始增加。日本百货店协会的统计显示,虽然去年10月的免税销售额136亿日元(约合人民币7亿元)比2019年10月下降47%,但高岛屋等5家大型百货公司去年11月的免税销售额正在恢复到2019年11月的五到九成。三越伊势丹位于首都圈内的多家分店从去年11月底到12月上旬的免税销售额比2019年同期高出4%。
不过,在日本这波旅游业的复苏中,鲜有日本旅游业最大的海外市场中国游客的身影。“我们最想要中国游客,”一位曾多年担任中国赴日团队游的日本地接告诉第一财经,“过去三年没有中国游客的身影,我都快忘了如何接待中国游客了。”他继而表示,据观察,对中国游客依赖度较高的药妆店、家电卖场的人气还没有显著恢复。
桑名美保告诉第一财经,虽然日本的旅游业在缓步复苏,但面临的挑战不小,首要的就是人手不足的问题,“疫情期间很多旅游业相关企业倒闭、裁员,因此面对旺盛的入境游客,当务之急就是解决劳动力短缺的问题。”
据日媒早前报道,成田机场在疫情前的460多个租户中,约两成已永久关闭。在成田机场经营免税店等店铺的NAA Retailing集团负责人也期待中国内地的游客回归,他表示如果日后中国内地旅客大量增加,将聘请会说中文的工作人员。
金融公司“大和总研”的高级经济学家神田庆司指出,“在今年春季之前,访日游客消费额有望持续增长,但对企业来说,提高劳动生产率是当务之急。”
此外,桑名美保还强调,疫情后外国游客倾向于寻求附加值更高的旅游(value-added trips),不仅仅局限于“观光”(sightseeing),比如体验和尝试他们此前不曾了解的内容,“因此,这也是我们准备的新方向”。
日本首相岸田文雄希望在后疫情时代通过振兴旅游业,为疲软的日本经济注入活力。为此,岸田政府已定下目标——每年吸引5万亿日元的旅游消费,且到2030年使访日游客数量增至6000万人。但是,近日有日媒对此质疑道:在中国这个最大推动力缺席的情况下,这一目标还能实现吗?
(文图:赵筱尘 巫邓炎)